У дочери (17 лет) синдром Рокитанского-Кюстнера.Есть ли хоть какой-то шанс на потомство?
Синдром Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера является редко встречающимся врожденным пороком, который проявляется отсутствием матки и части влагалища. Причины его развития неизвестны, но считается, что именно нарушение эмбриогенеза во время внутриутробного развития является ведущим. Практически каждая пятая девочка подросток, обратившаяся к врачу с жалобами на отсутствие у нее менструаций, узнает, что причиной всему отсутствие матки.
Клинически данный синдром проявляет себя отсутствием месячных, а если девушка или женщина живет половой жизнью, то она отмечает - либо дискомфорт во время половых контактов, либо невозможность вообще вести нормальную половую жизнь. Внешне признаки развития у женщины правильные, вторичные половые признаки развиты правильно, яичники работают в обычном режиме. Практически у каждой второй женщины, диагноз у которой аплазия матки и влагалища, сочетается с аномалиями развития скелета, почек, мочеточников. Иногда бывает, что женщина поступает с жалобами на бесплодие, при этом, даже не задумываясь, что месячные у нее отсутствуют. К сожаленью, но такое встречается в нашей практике.
На сегодня медицина не стоит на месте, и разработала несколько диагностических методов, которые позволяют достоверно подтвердить или исключить диагноз. Уже при осмотре врач устанавливает, что влагалище короткое и слепо заканчивающееся, пальпация матки через прямую кишку невозможна, так как она отсутствует. Пальпируется в области матки тяж, являющийся рудиментарным ее зачатком. Чтобы подтвердить диагноз достаточно всего лишь сделать УЗИ и МРТ. Для уточнения истинной причины отсутствия матки и влагалища, женщине предстоит сдать анализ кариотип, ведь такое бывает при мужском кариотипе, соответствующему синдрому тестикулярной феминизации.
Если говорить о лечении данного синдрома, то важно понимать, что пересадку матки ни в нашей стране, ни в странах дальнего зарубежья, не проводят, а вот пластика влагалища, позволяющая нормально жить половой жизнью проводится практически во всех репродуктивных клиниках. Ее особенность заключается в том, что из тазовой брюшины или из сигмовидной кишки формируют полноценное влагалище, устраняя препятствия к половой жизни. Если длина влагалища позволяет, то иногда обходятся банальным его бужированием и дилатацией. Современные методики основаны на лапароскопической методике формирования влагалища, благодаря которой достигаются более эстетические результаты. Для профилактики стеноза в послеоперационном периоде важно регулярно жить половой жизнью, а если такая возможность отсутствует, то проводить бужирование.
Если говорить о воспроизведении потомства, то такие женщины могут сдать яйцеклетки, оплодотворяют их, но выносит беременность другая женщина. Никто и нигде не вылечит Вас от данного синдрома, чтобы Вы смогли родить ребенка.
Спасибо Вам за вопрос и надеемся, что смогли предоставить полную и доступную информацию на него.